Budu si brát sestřenici

Názory na příbuzenské sňatky se v dějinách lidstva různily. Někdy byly úzké pokrevní vztahy tolerovány, převážně však byly zavrhovány a zakazovány. Přesto lidstvo provází už od počátku, například jen v bájích o olympských bozích najdeme spoustu postav narozených z nejužších příbuzenských vztahů.

I sám Zeus byl dítětem sourozenců a Oidipus si vzal za ženu svou matku a měl s ní dva syny. A tak dál, mohli bychom pokračovat. Že byly příbuzenské vztahy běžné a z majetkových i mocenských důvodů podporované ve šlechtických rodech, je všeobecně známo.

V dnešní době je incest jako takový většinou náboženství a zákonodárství nepřijímán. Islám dokonce pokládá incest za jeden z nejtěžších hříchů a trestá ho smrtí. Ovšem většina zákazů končí u vztahu bratranec sestřenice. I když jde stále o příbuzenský sňatek, bývá tolerován a i u nás je zcela legální. I přes všechny zákazy a regulace se příbuzenským vztahům ani v dnešním světě nevyhneme, leckdy z geografických důvodů, někdy z nábožensko-politických. V dnešní době se jako populace s nejvyšším procentem příbuzenských svateb udává populace Pákistánců žijících ve velké Británii (55 %). Ale i jinde v Africe nebo Asii lze dnes najít populace, kde procento příbuzenských svazků činí 20 – 50 %.

V Evropě je obecně toto číslo daleko nižší, například sňatky mezi bratrancem a sestřenicí činí jen asi 0,2 %. Naše současné zákony zakazují sňatek mezi příbuznými v přímé linii (tedy bratr – sestra a rodiče – děti) a u příbuzných do druhého stupně příbuznosti (strýc – neteř, prarodič – vnuk). Bratranec a sestřenice jsou příbuzní třetího stupně a jejich svazek je tak legální.

Proč příbuzenské spojení škodí?

Největší riziko, které spojení dvou příbuzných jedinců přináší, souvisí s existencí takzvaných recesivních znaků. V nich jsou vepsány genetické informace o různých strukturách v těle, ale projeví se pouze, když se v těle vyskytuje ještě druhý naprosto shodný znak. V recesivních znacích bývají mimo jiné vepsány informace o různých chorobách, pak jim říkáme mutace. Mutace se předávají v rodinách a mnohdy se nemusí po generace nijak projevit. Se zvyšující se příbuzností klesá genetická variabilita a vzrůstá pravděpodobnost setkání mutací od obou rodičů. Jinými slovy, když se vezmou dva příbuzní jedinci, neznamená to automaticky, že budou mít postižené děti, ale riziko, že se projeví skrytá dědičná choroba v rodině po generace přenášená, je daleko vyšší. Zvyšuje se i riziko pro další geneticky podmíněné vady: nesnášenlivost mléka, celiakii, barvoslepost, albinismus a další poruchy. Udává se, že každý z nás je nositelem 1 až 5 mutací pro nějakou vrozenou genetickou chorobu nebo vadu. Příznakem přenašečství genetické choroby mohou být třeba jen častější potraty v rodině. I taková situace by měla ženu zalarmovat k návštěvě specializovaného lékaře tím spíš, chystá-li se uzavřít příbuzenský sňatek. Ovšem zvyšující se riziko neplatí jen pro choroby a geneticky podmíněné vady, stejnou měrou se zvyšuje i možnost, že se vhodně zkombinují třeba vlohy pro hudbu a jiné další. Příbuzenský svazek tedy nutně nemusí znamenat problémy.

Darwin, Habsburkové a další

Ze sňatku blízkých příbuzných pocházel i německý spisovatel Friedrich Schiller, se svou sestřenicí se oženil Charles Darwin a měli spolu krom dalších pěti dětí čtyři velmi úspěšné a vzdělané syny. V našich končinách je častými příbuzenskými sňatky dobře známý panovnický rod Habsburků, ve kterém se přenášela díky tomu duševní choroba. Největší obětí několikageneračních pokrevních sňatků byl fyzicky i duševně zaostalý monarcha Karel II. Jeho osobou zanikla španělská linie Habsburků a na trůně je vystřídali Bourboni. Dcerou bratrance a sestřenice Anny a Juraje Báthoryových byla i hraběnka Alžběta Báthory, opředená legendami a známá jako „Čachtická paní“.

Izolované populace v současném světě

V dřívějších dobách byly pokrevní příbuzenství a sňatky mnohdy z geografických, majetkových i jiných praktických důvodů časté i na vesnicích, kde se i třeba vzdálenější příbuzní brali v okruhu maximálně několika vesnic.

Leckde to tak může být částečně dodnes, i když při dnešní svobodné volbě partnera a migraci obyvatel se situace poměrně dost změnila. I když by se mohlo zdát, že podobně tomu bude i jinde ve světě, opak je pravdou.

I v dnešní době můžeme najít ve světě takzvané populační izoláty. V USA například žije populace Amishů, silně nábožensky založených jedinců, kteří odmítají jakékoliv vymoženosti techniky a moderního světa.

Populace původně čítala pouze 5000 jedinců, pokrevní svazky jsou tedy nevyhnutelné, dnes je Amishů asi čtvrt miliónu. U Amishů se proto daleko častěji objevuje šest prstů nebo syndrom náhlého úmrtí novorozenců spojený s nedostatečně vyvinutou pohlavní soustavou. Podobně izolované jsou z geografi ckých důvodů i některé dnešní ostrovní populace. Například Alandské souostroví mezi Finskem a Švédskem, kde žije vcelku necelých 30 000 obyvatel. Omezený rozsah a částečná izolovanost způsobily častější výskyt von Willebrandovy choroby, poruchy krevní srážlivosti. Geneticky izolovanou populací je například i dnešní Island, zhruba čtvrt miliónu Islanďanů jsou potomky malého počtu předků, populace je proto geneticky velmi málo variabilní.

Efekt zakladatele

S příbuzenskými svazky souvisí i jedna zajímavost, kterou nazýváme efekt zakladatele. Velmi jednoduše řečeno to znamená, že nově příchozí jedinec vnese do populace nový genetický znak, například dosud neznámou mutaci pro vrozenou chorobu. Mutace se pak v populaci šíří dál a to tím rychleji, čím větší je procento příbuzenských sňatků. Takto byla třeba v minulosti postižena britská královská rodina vrozenou krvácivostí. Mutace se přenášela po mužských potomcích královny Viktorie do dalších evropských šlechtických rodů, a to i přes absenci příbuzenských svazků. Žijící členové britské větve královské rodiny přenašeči nejsou, mutace se ale stále vyskytuje u potomků jiných větví původního rodu. Na principu zakladatele byla například do Afriky a Austrálie zavlečena geneticky podmíněná neurologická Huntingtonova choroba, kdy postupně degeneruje nervová soustava. Podobně se pouze v bělošské populaci vyskytuje takzvaná „keltská mutace“, nejčastější příčina cystické fibrózy, vrozené choroby projevující se tvorbou hustého hlenu v plicích a ve slinivce břišní, známá též jako nemoc slaných dětí.

Šlechtitelství a čistokrevná zvířata

Protože genetika nezná hranici mezi člověkem a zbytkem organismů, na principu křížení příbuzných funguje šlechtění v rostlinářství nebo u zvířecích plemen koní a psů. Příbuzní jedinci se množí opakovaně mezi sebou až do vyselektování požadovaných znaků. Populaci, kde se příbuzní jedinci navzájem kříží, říkáme inbrední. V inbredním stavu je například po staletí udržována populace starokladrubských kočárových koní z habsburského císařského hřebčína. Inbrední jsou i populace čistokrevných psů a koček. Z pokusů na rostlinách a zvířatech víme, že křížení příbuzných jedinců stále mezi sebou na jednu stranu přináší výhodu získání požadovaného znaku, ale populace se stává čím dál méně odolná proti infekčním chorobám, oslabuje se její životaschopnost a odolnost vůči vnějším činitelům. Není důvod, proč by stejná rizika nehrozila i u lidské populace, kde by se, podotýkám často, uzavíraly pokrevní svazky. Ovšem je třeba zdůraznit, že by muselo jít o spojení po mnoho generaky cí a velmi blízkých pokrevně příbuzných stále mezi sebou. Tak, jako tomu bylo třeba u Habsburků. Laicky řečeno, když v rodině nastane ojedinělý svazek dvou příbuzných, nic tak zásadního se ještě neděje. Problémy by mohly nastat, až kdyby se sňatky příbuzných opakovaly po několik generací za sebou.

Proč nelze zachránit populace ohrožených druhů

Malá genetická variabilita je i důvodem postupného vyhynutí kriticky ohrožených druhů organismů. Experimentální poznatky ukazují, že uchování a záchrana populace o 20 až 50 jedincích jsou dlouhodobě zpravidla nemožné. Na první pohled by se mohlo zdát, že i pokud zůstane z ohroženého druhu jen několik posledních jedinců, řešení je jednoduše zbývající jedince množit mezi sebou až do získání dostatečně velké populace. Jenže křížení několika jedinců mezi sebou přináší problémy pokrevního příbuzenství, tedy ztrátu odolnosti, větší úmrtnost, menší životaschopnost a tak dále, a populace tak pomalu stejně spěje k záhubě.

A jaký si z toho všeho udělat závěr?

Příbuzenské svazky ano, ale s určitými pravidly. Pokud nejde o zákonem zakázaný svazek nejbližších příbuzných, nelze namítat v podstatě nic zásadního proti – jak z právního, tak lékařského hlediska. Je ale třeba zapátrat, jestli se v rodině nevyskytla nějaká vrozená vada nebo choroba, třeba i několik generací zpět, nebo častější potraty. Pro jistotu určitě není na škodu poradit se s lékařem genetikem.

Autorka je absolventka oboru biologie Přírodovědecké fakulty Univerzity Karlovy se specializací na lidskou genetiku. Věnuje se vyšetřování přítomnosti vrozených vývojových vad a některých vrozených genetických chorob a genetických predispozic.